Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom, behandlingsegenskaper

Itsenko-Cushing-syndromet oppstår ofte ved langvarig eller hyppig behandling med hormonelle legemidler på grunn av økt produksjon av kortikosteroidhormoner, samt av flere andre grunner. Denne patologien er ganske alvorlig, så det er viktig å være oppmerksom på symptomene for å starte behandlingen i tide.

Syndrom beskrivelse

Cushings syndrom opptrer når det er for mye arbeid i binyrene, på grunn av hvilken kroppen er overmettet med kortisol. Dette kan elimineres av hypofysen, som produserer adrenokortikotrop hormon. Imidlertid påvirker hypothalamus hypofysen, som igjen produserer friheter og statiner.

Som et resultat dannes en egen kjede av handlinger. Ved brudd på en hvilken som helst lenke, oppstår en økt sekresjon av binyrene.

Som et resultat utvikler Itsenko-Cushing syndrom. Overskridelse av mengden kortisol i kroppen fører til sammenbrudd og splitting av proteinforbindelser, på grunn av hvilke mange vev og strukturer begynner å forandre seg. Først og fremst påvirkes bein, hud, muskler, organer. Jo lenger prosessene med forfall, jo mer utprøvde prosesser med dystrofi og atrofi. Også forstyrret karbohydratmetabolismen.

Hovedformene til dette syndromet:

  1. ACTH, eller avhengig form. Det inkluderer syndromet av ektopisk produksjon av ACTH, når nivået av TSH øker. Som et resultat vokser separate zoner i binyrene, og derfor produseres kortisol og androgener i store mengder enn kroppen krever. Denne sykdomsformen utgjør ca 20% av tilfellene. Noen ganger kan pasientene til og med mangle tegn på forhøyede glukokortikosteroider. Denne tilstanden er forårsaket av den raske utviklingen av sykdommen. Ofte er denne typen sykdom karakteristisk for personer som har lungekreft i små celler.
  2. Uavhengig Cushing syndrom. Primær neoplasmer i binyrene eller deres nodulære vekst fører ofte til forekomsten av denne tilstanden. Med dette syndromet blir produksjonen av ACTH ved hypofysen undertrykt. I 70% av tilfellene oppstår dette skjemaet på grunn av tilstedeværelsen av godartede binyretumorer. Videre påvirker denne form for patologi kvinner nesten 10 ganger oftere enn menn.

Hva er årsakene til utviklingen?

Denne tabellen vil fortelle deg mer om årsakene, folk som er i fare:

HovedårsakRisikogruppersymptomer
svulstDisse er for det meste kvinner som har ondartede svulster.Årsaken - svulstene som produserer hormoner. Videre kan svulster ligge i leveren, lungene, gonadene og så videre.
Adrenal adenomI fare er de som har hormonforstyrrelser. Omtrent 18% av det totale antallet tilfeller av Cushings syndrom.Årsaken er en svulst i binyrene.

 

BinyrebarkMest påvirket kvinner med genetisk predisposisjon. Svært sjelden, men barnet kan overføres predisposisjon til dannelsen av en tumor av den endokrine naturen.Som et resultat øker risikoen for neoplasmer, som forårsaker utvikling av syndromet.
Itsenko-Cushing sykdomKvinner 20-40 år gammel.Sykdommen i seg selv oppstår på grunn av hodeskader, infeksjoner som påvirker hjernen negativt. Slike patologier utvikles ofte hos kvinner som nettopp har født et barn.
medisinerHos kvinner i 20-40 år. Tar medisiner som har glukokortikoidhormoner. For eksempel, Prednisolon eller Dexamethason, andre medisiner som brukes til å behandle lupus, astma.Hvis årsaken er i rusmidler, er det nødvendig å redusere doseringen så snart som mulig. Det viktigste er å gjøre det uten å forstyrre behandlingen av hovedpatologien.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

De kliniske manifestasjonene av dette syndromet er spesifikke og varierte. Med denne patologien utvikler dysfunksjonen i det nervøse, kardiovaskulære og reproduktive systemet.

Det første tegn på sykdom er morbid fedme, som er preget av en ujevn fettutsetning over kroppen. Men oftest er det subkutane fettvevet mest uttalt i nakken, brystet, magen, ansiktet. Ansiktet blir som månen, kjøper en lilla nyanse, en unaturlig rødme.

Antallet pasienter med Cushings syndrom blir uregelmessig. Det er striper eller strekkmerker av en crimson-blåaktig fargetone. Dette skyldes overstretching av fortynnet hud.

Huden manifestasjoner av dette syndromet inkluderer også:

  • acne;
  • acne;
  • blåmerker;
  • sakte sårheling.

Over tid får huden en marmorskygge med et uttalt kar mønster. På albuene, nakken, magen, kan huden skifte farge, noe som skyldes overdreven avsetning av melanin.

Med denne patologien er det en lesjon i muskelsystemet, som uttrykkes i underernæring eller hypertoni i musklene. Dette skyldes trofiske prosesser i musklene.

Seksuell dysfunksjon er også forbundet med denne patologien. Det manifesterer seg som et brudd på menstruasjonssyklusen hos kvinner, en nedgang i seksuell lyst hos menn.

Et annet symptom er osteoporose, det vil si en nedgang i bein tetthet.

Det forekommer i alvorlige metabolske forstyrrelser i beinene, når katabolisme hersker over beindannelsesprosesser. Med nervesystemet i pasienter kan det oppstå ulike lidelser: hemming, apati, depresjon. Søvnløshet og psykose kan også forekomme. Sykdommer i sentralnervesystemet manifesteres i konstant aggresjon, sinne, angst.

Vanlige symptomer inkluderer:

  • svakhet;
  • hodepine;
  • tretthet,
  • tørst;
  • hyppig vannlating.

Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Den progressive sykdomsforløpet er preget av en økning i symptomer, gradvis utvikling av symptomer oppstår innen 10 år.

Hos barn, symptomet er diagnostisert svært sjelden. Men det første tegn på sykdommen er fedme, og puberteten kan også bli forsinket. Gutter kan ha hypoplasia i kjønnsorganene, jenter har ovarial dysfunksjon, ingen menstruasjon.

Tegn på skade på sentralnervesystemet, bein, hud ligner på hos voksne. Men graviditet hos kvinner, som lider av Cushings syndrom, oppstår sjelden på grunn av seksuell dysfunksjon. Hvor mye er prognosen for graviditet ugunstig: tidlig fødsel, kan spontan abort i tidlig tid forekomme.

I mangel av rettidig behandling kan dette syndromet føre til utvikling av alvorlige komplikasjoner:

  • sepsis;
  • hjertesvikt;
  • brudd på hjernecirkulasjon;
  • osteoporose;
  • bakteriell eller soppbetennelse i huden;
  • diabetes mellitus;
  • urolithiasis.

Diagnostiske tiltak

Diagnosen av dette syndromet er basert på pasientens klager, resultatene av screeningtester. Spesialisten begynner med en generell undersøkelse som tar hensyn til kroppsfettets grad og natur, tilstanden i ansiktets hud, undersøker resultatene av analysene:

  1. I urinen av pasienter bestemmer nivået av kortisol. Hvis det overskrider normen med 3-4 ganger, er diagnosen bekreftet.
  2. Test med dexametason. Hos friske mennesker reduserer dette stoffet kortisolnivåer. Dette skjer ikke hos pasienter.
  3. Blod formel.
  4. Biokjemisk analyse av blod. I Cushings syndrom observeres hyperglykemi, hyperkolesterolemi.
  5. I tester for markører av osteoporose kan lave osteokalsinnivåer detekteres - dette er en markør for beindannelse.
  6. Analyse av TSH. Med denne patologien reduseres nivået av skjoldbruskstimulerende hormon.
  7. Tomografisk studie av hypofysen og binyrene for å bestemme onkogenesen, dens størrelse, plassering.
  8. Røntgenundersøkelse av skjelettet skal bestemme tegn på osteoporose eller forekomst av brudd.
  9. Ekstra diagnostisk metode - ultralyd av indre organer.

Hvordan er behandlingen?

For å bli kvitt dette syndromet, må du først og fremst identifisere årsaken, og normalisere nivået av kortisol i blodet. Hvis sykdommen skyldes behandling med glukokortikoider, bør de gradvis kanselleres eller erstattes med andre legemidler.

Pasienter med dette syndromet blir sykehus i endokrinologisk avdeling, der de skal være under streng medisinsk tilsyn. Behandlingen inkluderer medisin, kirurgi og strålebehandling.

Medisinsk behandling

Pasienter med Cushings syndrom er foreskrevet hemmere av binyresyntese av glukokortikoider, slik som ketokonazol.

Også symptomatisk behandling utføres:

  • diuretika, slik som furosemid;
  • antihypertensive stoffer - Capoten eller Bisoprolol;
  • hypoglykemiske midler - Diabeton, Siofor;
  • hjerte glykosider - Strofantin;
  • immunmodulatorer - Immunal;
  • beroligende midler - Corvalol og Valocordin;
  • multivitaminkomplekser.

Kirurgisk behandling

Kirurgi for dette syndromet er å gjennomføre følgende typer operasjoner:

  1. Adrenalektomi. Dette er fjerning av den berørte binyrene. Ved godartede neoplasmer utføres partiell andrenalektomi - i dette tilfellet blir bare svulsten fjernet, og organet holdes. I fremtiden sendes biomaterialet til histologisk undersøkelse for å få informasjon om typen av svulst. Etter å ha utført en slik operasjon, må pasienten ta glukokortikoider gjennom hele livet.
  2. Selektiv adenomektomi. Dette er den mest effektive måten å kvitte seg med problemet med. Neoplasmer i hypofysen fjerner nevrokirurger gjennom nesehulen. Pasienten blir raskt rehabilitert og vender tilbake til sin vanlige livsstil. Hvis svulsten befinner seg i bukspyttkjertelen eller andre organer, fjernes den med minimalt invasiv intervensjon.
  3. Binyrevern er en annen behandling som eliminerer hyperplasi ved å injisere et skleroserende stoff gjennom huden.

prognoser

Cushings syndrom er en alvorlig sykdom som ikke går bort om noen dager. Og i to av ti tilfeller (hvis det ikke foreligger rettidig behandling) er sannsynligheten for død 40%. Det oppstår som følge av irreversible forandringer i kroppen.

Det er imidlertid flere anbefalinger som leger gir:

  1. Det er nødvendig å gradvis øke fysisk anstrengelse, gå tilbake til den vanlige rytmen av livet, ved hjelp av lette treningsøkter uten overarbeid.
  2. Det er nødvendig å følge et riktig, balansert kosthold.
  3. Sørg for å utføre mental mentalitet, for eksempel logiske øvelser, oppgaver og tilbakemeldinger.
  4. Normalisering av psyko-emosjonell tilstand vil bidra til å takle sykdommen raskere.
  5. Det er nødvendig å observere den optimale modusen for arbeid og hvile.

Hvis det er ondartede svulster med dette syndromet, kan prognosen ikke være helt gunstig. Bare i 20% av tilfellene etter den utførte operasjonen er et positivt resultat mulig. Men hvis svulsten har godartet opprinnelse, så etter kirurgisk fjerning, observeres positiv dynamikk i 100% tilfeller.